恶性神经鞘瘤又称神经纤维肉瘤，来源于周围神经的低分化梭形细胞肉瘤，多发生在成人和老人。肢体躯干为其好发部位，其次为深部软组织、腹膜后及纵隔等。肿瘤突然迅速长大，常有假性5cm以上包膜：可分为6型：
1.恶性雪旺瘤：恶性较高，瘤中常见骨、软骨、脂肪组织等异源型成分。
2.恶性蝾螈瘤：瘤中伴有较多量的横纹肌肉瘤成分，横纹肌细胞有典型横纹分化。
3.恶性黑色素性雪旺瘤：瘤内分布有黑色素，散在或遍及肿瘤各处。
4.恶性上皮样雪旺瘤：瘤中出现上皮样或腺样细胞分化。
5.恶性腺状雪旺瘤：瘤中出现腺体样结构，腺上皮内可出出现分泌粘液的杯状细胞。
6.恶性透明细胞雪旺瘤：是由雪旺细胞分化的透明细胞肉瘤