治疗原则：
1.错构瘤小于4cm可不予处理。错构瘤较大者可行剜除术或部分肾切除术，瘤体较大、肾结构被破坏、功能丧失者，可以考虑行肾切除术。
2.各类肾恶性肿瘤于确诊后均应早期施行根治性肾切除术，包括肾周围脂肪组织、腹主动脉旁淋巴结、大部输尿管及周围组织、受累的肾上腺；如肾静脉内瘤栓已延及腔静脉则应将其一并摘除，然后再修复腔静脉。
3.肾盂癌除行根治性肾切除外，还应将全部输尿管及输尿管口周围的膀胱壁一并切除。
4.肾母细胞瘤的瘤体过大者可在术前先行放射治疗，待瘤体缩小后再行根治性肾切除术。放射治疗对肾盂癌及肾细胞癌的疗效较差。
5.化学药物治疗对肾母细胞瘤应常规应用，对肾盂癌及肾细胞癌可酌情应用，可选用丝裂霉素、氟尿嘧啶等。肾癌术后患者可酌情选用。生物治疗如γ干扰素、白细胞介素2等。
6.双侧肾癌或孤立肾肾癌的病变局限者可应用离体肾技术行肾部分切除术。
7.确诊肾肿瘤须行切除治疗时，可在选择性肾动脉造影同时行患肾动脉栓塞术，以减少术中出血及瘤细胞转移。
8.肿瘤累及范围广、邻近器官已受累而不能切除时，可行姑息性肾动脉栓塞，辅以放疗和化疗。
9.肾肿瘤手术后需定期(3～6个月)作胸部摄片、B超和全身骨扫描(SPECT)随访检查，以发现肾蒂复发和转移。
随访：
每3～6个月随访1次，特别注意腹部及肺转移。