主要累及小脑、脑干和脊髓的进行性神经变性病。有遗传和散发两类，临床有多种类型和变异型，遗传性者由Menzel(1891)首先报告，散发者由Dejerine-Thomas(1900)首报。这两者分别作为遗传型与散发型的代表。过去根据遗传类型、病理改变和临床表现，OPCA分为下列数种类型：① Menzel型，常染色体显性遗传。②Fickler-Winkler型，常染色体隐性遗传。③Schut-Haymaker型，常染色体显性遗传。④伴有视网膜变性，常染色体显性遗传。⑤伴痴呆、眼外肌麻痹、锥体外系体征者，常染色体显性遗传。⑥其他，如伴第5组症状的常染色体隐性遗传和散发病例。