肾血管平滑肌脂肪瘤(肾错构瘤)可伴结节性硬化，是胚胎时期发育变异而形成，此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。我国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，80%为女性，出现病状在20－50岁，40岁以后占多数。
症状
1.肿瘤在肾内多无症状；2.如肿瘤破裂可发生急性腹痛，腰部肿块增大及内出血症状。
诊断依据
1.上述症状和体征；2.尿路造影示占位性病变；3.超声检查示肾实质占位性病变，多为强回声的肿块。4.CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低的脂肪成份。5.肾血管造影示有不规则的肿瘤血管，多为小动脉，无动静脉娄。
治疗
1.肾血管平滑肌脂肪瘤为良性肿瘤。小肿瘤可长期随访，不作处理。2.如肿瘤大并有增长趋势或伴有疼痛时，可行肾部份切除或肿瘤单纯切除术。3.两侧肾肿瘤手术时应尽可能多保留肾脏组织。
预后
1.治愈：手术切除肿瘤，临床症状消失，伤口愈合。2.好转：(1)双肾肿瘤作手术摘除部份，肿瘤残存；(2)肾功能欠佳。3.未愈：肾肿瘤未切除，症状和体征无改善。
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