纤维化胆汁淤积性肝炎的治疗原则是退黄、对症和抗病毒治疗：
　　1、退黄治疗：熊脱氧胆酸；胆汁酸可作为促效剂，用于肠道胆汁缺乏时的补充疗法。熊脱氧胆酸是一种亲水性的双羟胆汁酸，可改变循环胆汁酸的组成，降低其细胞毒害效应，并能调节胆固醇代谢，作为拮抗剂用于淤胆时的置换疗法。纤维化胆汁淤积性肝病病人服用熊脱氧胆酸，降低循环胆汁酸中细胞毒性内源双羟胆汁酸的含量比率，改善肝功能试验，延缓肝衰竭。口服熊脱氧胆酸可干扰小肠中胆汁酸和鹅脱氧胆酸的吸收。疏水的鹅脱氧胆酸对肝细胞有害。

熊脱氧胆酸作为胆盐，增加水份、卵磷脂、胆固醇和结合胆红素的排泄。熊脱氧胆酸降低胆汁中的胆固醇分泌，使其主要为不饱和成份，难形成胆固醇结石。熊脱氧胆酸的钠盐装在pH敏感的胶囊中，可完全吸收。熊脱氧胆酸有多方面的作用机制。作为原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎的辅助治疗的效果已经确定，在急性和慢性肝病治疗的适应证已在扩展，包括各种疾病的淤胆综合征，不仅是消除胆汁淤积，也有助于缓解肝细胞坏死。熊脱氧胆酸的日剂量13—15mg／kg
　　2、止痒治疗：消胆胺是一种树脂，在小肠与胆盐结合，随粪便排出，在4—5日内使病人止痒。应在早餐前后各服4克，使药物到达十二指肠时胆囊正在收缩，中午和晚餐再各服1剂，维持量日12克，应用能控制症状的最小剂量。服用后血清胆汁酸水平降低。消胆胺增加粪便脂肪量，影响脂溶性维生素的吸收，因维生素K不足可致凝血酶原血清水平降低。
　　3、抗病毒治疗：拉米夫定，纤维化胆汁淤积性肝炎时线粒体损害不重，用拉米夫定可不必有顾虑。