预后因素的判断在根据每一个病例制定不同的治疗方案中有重要意义。也是临床医生非常关心的内容。在各种预后因素中，临床分期是决定横纹肌肉瘤患者预后的重要因素。预后与原发部位密切相关，比如大多数眼眶的横纹肌肉瘤被发现时已经是Ⅲ期，发生于前列腺、膀胱、脑膜旁的多也为Ⅲ期或Ⅳ期的进展期病例。而其他部位泌尿生殖道的横纹肌肉瘤常见到Ⅰ期 或Ⅱ期病例。 位于盆腔、腹腔和四肢的肿瘤常有淋巴结的转移，而发生于头颈部、躯干和女性生殖道的则少见。

原发位置也是重要的预后因素，首先因为位置和大小经常紧密关联。深部肿瘤（如腹膜后和胸腔）在发现之前可长得很大，而表浅肿瘤一般在很早就被发现；第二，淋巴管转移和血源性扩散随原发位置而不同；第三，能否手术切除常取决于位置，不能完全切除的病人预后比能完全切除病人的预后差，原发位置还影响邻近正常结构对有效放射剂量和强度的耐受性。
横纹肌肉瘤的治疗原则与其他的小儿恶性实体肿瘤的治疗原则基本一样，应该是公认的治疗儿童肉瘤的方法，即手术切除、放射治疗、化疗三种基本方法的有机结合。
由于相当的患儿就诊时已经存在远处转移，且大多数肿瘤的复发发生于手术后2年内，因此化疗非常重要，通常要持续应用2年或2年以上。
如果可能的话，应强调完全手术切除肿瘤。一期手术切除肿瘤病人的预后比有肉眼可见残存肉瘤病人的预后好，尤其对原发瘤位于肢体时。放化疗完成后数周至数月内可实行手术切除肿瘤，这将有利于消除那些有可能复发的细胞。