骨软骨病（osteochondrosis）又称骨软骨炎或骨骺炎，亦有人称为无菌性坏死。是指儿童的骨化中心的正常发育过程受到干扰而产生的一种病变。在X线片上可见骨骺骨化中心密度变深，不规则，变小以至碎裂等。自本世纪初至今，已经发现50余种骨软骨病，常冠以发现者的姓。如发生于股骨头的常称之为Legg-CalvePerthes病；发生于胫骨结节的称为Osgood-Schlatter病；发生于椎体的称之为Scheuermann病等。骨软骨病虽非常见病亦非罕见，临床上有时被误诊为结核、肿瘤等其他疾患。骨软骨病的病因及发病机理等尚未完全搞清，病种亦多，本章拟对一些常见的骨软骨病作介绍。

　　【软骨发育的生理】

　　软骨的生长发育过程大致为：软骨细胞发生增生，细胞间形成大量基质，其中有丰富的水分、胶原和蛋白多糖。以后基质逐步钙化，软骨细胞发生变性，为骨样组织所替代，最后形成新骨。在胎儿期和婴儿期，当长骨骨干的软骨原基骨化后，长骨的骨端逐步发育形成关节，在软骨性的骨骺中央部位，出现骨化中心，并逐渐扩大呈椭圆形，直至骨骺与骨干之间仅剩一薄层生长软骨。骨化中心近干骺端的一面变扁平，增厚，形成生长板。此时骨骺软骨分成两个部分生长：一为拱顶状半球形的帽，负责骨骺的扩大及形成关节的轮廓；二是扁平的纵向生长板，负责使长骨增长。骨骺的关节细胞的营养是通过关节液的弥散作用取得，骨骺软骨深部的软骨细胞的营养，大部分由骨骺骨化中心的血管所供应。纵向生长板细胞的营养则由透过骨终板的血管所供应。在足趾及手指，骨骺的骨化中心完全被软骨所包围，营养血管经滑膜、韧带和肌腱的附着点进入骨化中心。在椎体，早期的骨化情况与指、趾相似。但当骨化中心扩大后，周围的软骨膜被骨膜所替代，其上、下面的软骨面与椎间相联的部分仍被保留作为椎体的生长板。其血管是通过邻近椎间盘的小软骨细胞层而进入，因此从解剖上来说，软骨发育紊乱只能发生在椎体的上下边缘
【病因】

　　骨软骨病常发生于骨骺骨化中心出现之后的数年内，即3～12岁左右。此时细胞生长速度快，骨化中心易受激素及营养供应的影响，如果再加上一些机械性的压迫因素，这就发生骨软骨病。

　　由于骨软骨病的发病原因还未完全明了，曾考虑过与遗传及环境因素有关。有人报告129例股骨头骨骺骨软骨病的病人中，有12例有家族史，远高于本病的1：1000的平均发病率。近年来又有人发现，该病好发于家庭中排行小的子女，经常是第三个或更小者。而且常在经济收入低于平均水平的家庭中，父母年龄较大。有1/10的患儿有胎位异常。还有人比较股骨头骨骺骨软骨病在不同地区的发病率，发现有明显的差异，因此认为有环境的因素在内。此外，在种族之间亦不同。如胫骨内髁骨软骨病（Blount病）常见于黑人。还有人认为该病有常染色体显性遗传的情况。

　　骨软骨病常与其它先天性畸形并存。有人报告90例股骨头骨骺骨软骨病中，有8例伴有他处严重的先天性缺损。5例为多发性；而其余82例中，有轻微先天性缺陷者，为对照组的2倍。还有人报告有4．3％的股骨头骨骺骨软骨病孩中有明显的泌尿生殖系统的缺陷。合并腹股沟疝的机会高8倍。可能是因为泌尿系统与髋关节在胚胎发生时均起于中肾嵴。另一组病例中伴隐性脊柱裂者占82％。

　　许多人认为骨软骨病是由于生长骨局部循环紊乱所造成的，属缺血性坏死。因为使许多学者注意到血管性的因素在发病学中的作用。Trueta发现，在5～8岁的儿童，股骨头骨骺的主要血供只有一条血管--外侧骺动脉，如果这条血管受损伤或压迫，就可以使股骨头骨骺缺血。但在动物身上结扎这条血管，并不能产生典型的股骨头骨骺软骨病的改变，而且本病的病程长，亦决不可能单纯地由于血供被阻断所致。又有人怀疑是由于静脉回流受阻所致。确实在股骨头骨骺骨软骨病的早期，因滑膜炎可产生关节积液，使关节内压力增高。但血友病病人经常发生的关节血肿从未导致股骨头骨骺骨软骨病的发生。

　　损伤因素在骨软骨病的发病中占重要地位。虽然只有少数病人在发病前有明显的外伤史，但在日常生活中受到轻微损伤的机会是很多的。如肱骨小头骨软骨病常发生于职业垒球投手及标枪运动员身上。有一组42个病例中，33例发生于投掷侧肘部。腕月骨骨软骨病（Kienb?ck病）好发于使用振动性工具的劳动者，如经常使用风镐等。Douglas认为本病的损伤可以为三种形式：①暴力直接产生压迫性骨折；②对骨骺多次，反复的轻微压力，使骨骺逐步产生病变，如股骨头骨软骨病（Freiberg病）；③牵引性应力对骨骺产生影响，如胫骨结节骨软骨病（osgood-schlatter病）。但在临床上所碰到的骨软骨病，并不能都能用损伤因素来解释。

　　还有人认为激素的变化可使细胞分裂增快，而这种细胞对于损伤及轻度的缺血均较敏感。间叶细胞将分化成为成纤维细胞而不是骨细胞，使组织的稳定性差，更进一步易受到损伤与血供的影响。有人将生长素及促甲状腺素喂养狗再使其前肢过度负重，可造成剥脱性骨软骨病。而对照组则无。

　　由此看来，骨软骨病的发病原因是多方面的，发病的途径可能有下列三个：①骨骺原基正常，但受到损伤因素的作用而发病。②骨骺原基本身有轻微的缺陷，有轻度的软骨形成障碍再加上超过正常的压力，就可以产生骨软骨病。③骨骺原基本身有严重的缺陷，使软骨形成产生障碍，这在正常压力的作用下亦会造成骨软骨病。

　　三种情况还有相互的影响，Duthie设计了一张示意图如下（图103-4）：



　　【分类】

　　Shift根据发病部位来分：

　　（一）关节骨骺骨软骨病

　　1．原发性：如股骨头骨软骨病。

　　2．继发性：如股骨头骨骺骨软骨病等。

　　（二）非关节骨骺骨软骨病 如胫骨结节骨软骨病等。

　　（三）生长性骨软骨病 如胫骨内髁骨软骨病及椎体骨软骨病等。

　　Brower根据发病机理分为：

　　（一）正常变异 如跟骨骨骺及足舟骨骨软骨病等。

　　（二）生长发育紊乱而无骨坏死 如椎体骨软骨病等。

　　（三）骨无菌坏死 如股骨头骨骺骨软骨病等。

　　【骨软骨病的病理过程】

　　目前了解得还不够。因为正常的生长变异很多，又较少机会能进行病理检查。一般可分为下列几个阶段：初期：先是关节内及关节周围软组织水肿、增厚，干骺端表现为轻度骨质稀疏，骨小梁粗糙。第二期：骨骺骨化中心的轮廓不规则，皮质下区骨质有吸收，骨化中心内有不规则的骨质密度增加的区域。在X线片上呈现骨化中心完全碎裂。软骨形成及骨形成两个过程均发生紊乱。由于血管栓塞或因骨小梁的微细骨折而造成血供障碍；骨骺内依靠关节液弥散吸取营养的软骨细胞，则由于慢性滑膜炎所引起的水肿，使关节内压力增高而得不到营养。骨小梁微细骨折可以一直发展到软骨下板。第三期，则表现为修复过程。坏死的组织逐渐被替代，骨骺中毛细血管与细胞从边缘向中心长入，包围坏死的松质骨碎片，坏死骨失去其支持结构。如范围较大，即可以表现为骨压缩及关节面变成扁平形。修复的结果取决于残存软骨的生长活力以及关节面受到压力的大小。但受累骨大都不可避免的发生骨变形。这种病理过程可长达6年之久，但大多数病人在2～3年之内逐渐恢复。如果再血管化的过程延迟，有些骨碎片就不能再连接。