问题描述：（女 , 30岁）四肢无力缓慢加重伴语言功能不全2年2005年正月发现双侧下肢无力并拌有言语发声不畅，构音不清，并逐渐加重同时出现双上肢无力，目前部分生活不能自理，外出活动行走缓慢并容易跌倒。上楼困难，无明确肌肉酸痛接触痛，无明确肌肉跳动，并且逐渐出现肌肉萎缩，分布情况患者不能表达，目前吞咽正常，有时有呛水，无呼吸困难，夜间能平卧，家属中无类似疾病。患者否定糖尿病，肝炎，肿瘤史等。神清，对答切题，构音稍含糊，舌肌萎缩伴纤颤，鼓腮欠全，余颅N阴性，双上肢勉强抬举过头，双手指难以伸直并分指。双侧大鱼际肌萎缩，握力对称下降。双侧前臂肌腹松弛，但未见肌肉震颤，双下肢无肌萎缩，双侧腓肠肌偏韧，四肢肌肉无压痛，四肌腱反射活跃，左手腕关节轻度痉挛，双侧霍夫麦霍夫麦（＋）巴氏征（±）。行走脚尖着地，抬腿低欠稳。双下肢力Ⅲ级左右。外院肌电图提示：广泛神经源性损害改变。胸片正位未见特殊。拟似诊断：运动神经元性疾病待排。