治疗先天性肛门直肠畸形的手术原则应是利用电刺激及显微外科技术，尽量保护和利用那些位置异常和发育不全的肛周肌肉——耻骨直肠肌、肛门外括约肌及肛门内括约肌，使其尽量恢复与直肠之间的正常解剖关系；即一方面应使直肠通过或位于耻骨直肠肌环及外括约肌中心，另一方面也应尽量保存和利用肛门内括约肌及其功能。肛门直肠畸形的首次手术很重要，如处理不当，或出现严重并发症，不但给再次手术造成困难，更重要的是将明显影响治疗效果。除手术治疗外，正确的术后处理，坚持扩肛以及采用包括微机图像生物反馈疗法的排便训练等措施也非常重要。